في اليوم العالمي للمرض.. كل ما تريد معرفته عن الهيموفيليا

يحتفي العالم اليوم في ال 17 من إبريل باليوم العالمي لمرض الهيموفيليا، الهيموفيليا عادة ما تكون اضطراب نزيف وراثي لا يتخثر فيه الدم بشكل صحيح، وهذا يمكن أن يؤدي إلى نزيف عفوي وكذلك النزيف بعد الإصابات أو الجراحة.

كما يحتوي الدم على العديد من البروتينات التي تسمى عوامل التخثر والتي يمكن أن تساعد في وقف النزيف، الأشخاص المصابون بالهيموفيليا لديهم مستويات منخفضة من العامل الثامن أو العامل التاسع .

كمل يتم تحديد شدة الهيموفيليا التي يعاني منها الشخص من خلال كمية العامل الموجود في الدم. كلما انخفضت كمية العامل، زاد احتمال حدوث النزيف الذي يمكن أن يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة.

أسباب الهيموفيليا

تحدث الهيموفيليا بسبب طفرة أو تغيير في أحد الجينات، التي توفر تعليمات لصنع بروتينات عامل التخثر اللازمة لتكوين جلطة دموية، هذا التغيير أو الطفرة يمكن أن يمنع بروتين التخثر من العمل بشكل صحيح أو أن يكون مفقودًا تمامًا.

العلامات والأعراض

تشمل العلامات الشائعة للهيموفيليا ما يلي:

نزيف في المفاصل، وهذا يمكن أن يسبب تورم وألم أو ضيق في المفاصل، وغالبًا ما يؤثر على الركبتين والمرفقين والكاحلين.

نزيف في الجلد (وهو كدمة) أو العضلات والأنسجة الرخوة مما يسبب تراكم الدم في المنطقة (يسمى ورم دموي).

نزيف الفم واللثة، والنزيف الذي يصعب إيقافه بعد فقدان أحد الأسنان.

النزيف بعد الختان
النزيف بعد أخذ الحقن، مثل التطعيمات.
نزيف في رأس الرضيع بعد الولادة الصعبة.
دم في البول أو البراز.
نزيف الأنف المتكرر والذي يصعب إيقافه